Cystic Fibrosis Cloud database: Un sistema informático para el almacenamiento y manejo de datos clínicos y microbiológicos del paciente con fibrosis quística / Cystic Fibrosis Cloud database: An information system for storage and management of clinical and microbiological data of cystic fibrosis patients

El manejo clínico y epidemiológico de los pacientes con fibrosis quística (FQ) con exacerbaciones pulmonares agudas o infecciones pulmonares crónicas demanda una actualización permanente de procedimientos médicos y microbiológicos, estos se asocian con la constante evolución de los agentes patógenos durante la colonización de su hospedador. Para poder monitorear la dinámica de estos procesos es fundamental disponer de sistemas expertos que permitan almacenar, extraer y utilizar la información generada a partir de estudios realizados sobre el paciente y los microorganismos aislados de aquel. En este trabajo hemos diseñado y desarrollado una base de datos on-line basada en un sistema informático que permite el almacenamiento, el manejo y la visualización de la información proveniente de estudios clínicos y de análisis microbiológicos de bacterias obtenidas del tracto respiratorio del paciente con FQ. Este sistema informático fue designado como Cystic Fibrosis Cloud database (CFC database) y está disponible en el sitio http://servoy.infocomsa.com/cfc_database. Está compuesto por una base de datos principal y una interfaz on-line, la cual emplea la arquitectura de productos Servoy basada en tecnología Java. Si bien el sistema CFC database puede ser implementado como un programa local de uso privado en los centros de asistencia a pacientes con FQ, admite también la posibilidad de ser empleado, actualizado y compartido por diferentes usuarios, quienes pueden acceder a la información almacenada de manera ordenada, práctica y segura. La implementación del CFC database podría tener una gran impacto en la monitorización de las infecciones respiratorias, la prevención de exacerbaciones, la detección de organismos emergentes y la adecuación de las estrategias de control de infecciones pulmonares en pacientes con FQ

The epidemiological and clinical management of cystic fibrosis (CF) patients suffering from acute pulmonary exacerbations or chronic lung infections demands continuous updating of medical and microbiological processes associated with the constant evolution of pathogens during host colonization. In order to monitor the dynamics of these processes, it is essential to have expert systems capable of storing and subsequently extracting the information generated from different studies of the patients and microorganisms isolated from them. In this work we have designed and developed an on-line database based on an information system that allows to store, manage and visualize data from clinical studies and microbiological analysis of bacteria obtained from the respiratory tract of patients suffering from cystic fibrosis. The information system, named Cystic Fibrosis Cloud database is available on the http://servoy.infocomsa.com/cfc_database site and is composed of a main database and a web-based interface, which uses Servoy's product architecture based on Java technology. Although the CFC database system can be implemented as a local program for private use in CF centers, it can also be used, updated and shared by different users who can access the stored information in a systematic, practical and safe manner. The implementation of the CFC database could have a significant impact on the monitoring of respiratory infections, the prevention of exacerbations, the detection of emerging organisms, and the adequacy of control strategies for lung infections in CF patients

[Cystic Fibrosis Cloud database: An information system for storage and management of clinical and microbiological data of cystic fibrosis patients]. / Cystic Fibrosis Cloud database: Un sistema informático para el almacenamiento y manejo de datos clínicos y microbiológicos del paciente con fibrosis quística.

The epidemiological and clinical management of cystic fibrosis (CF) patients suffering from acute pulmonary exacerbations or chronic lung infections demands continuous updating of medical and microbiological processes associated with the constant evolution of pathogens during host colonization. In order to monitor the dynamics of these processes, it is essential to have expert systems capable of storing and subsequently extracting the information generated from different studies of the patients and microorganisms isolated from them. In this work we have designed and developed an on-line database based on an information system that allows to store, manage and visualize data from clinical studies and microbiological analysis of bacteria obtained from the respiratory tract of patients suffering from cystic fibrosis. The information system, named Cystic Fibrosis Cloud database is available on the http://servoy.infocomsa.com/cfc_database site and is composed of a main database and a web-based interface, which uses Servoy's product architecture based on Java technology. Although the CFC database system can be implemented as a local program for private use in CF centers, it can also be used, updated and shared by different users who can access the stored information in a systematic, practical and safe manner. The implementation of the CFC database could have a significant impact on the monitoring of respiratory infections, the prevention of exacerbations, the detection of emerging organisms, and the adequacy of control strategies for lung infections in CF patients.

Falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos: serie de casos / Specific antibody deficiency: cases serie

La falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos es una inmunodeficiencia primaria humoral definida como una pobre respuesta frente a antígenos polisacáridos contenidos en la vacuna antineumocócica de 23 serotipos, con inmunoglobulinas normales y respuesta adecuada frente a antígenos proteicos. Las manifestaciones clínicas reportadas incluyen infecciones sinopulmonares recurrentes, infecciones sistémicas y asma. El objetivo de esta presentación es describir las manifestaciones clínicas y la evolución en una cohorte de pacientes con falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos diagnosticados y seguidos en nuestro centro entre 1998 y 2012.

Specific antibody deficiency is a common antibody immunodeficiency defined as a poor antibody response to pneumococcal polysaccharides antigens present in the 23-valent pneumococcal vaccine, with normal immunoglobulins and normal response to protein antigens. Clinical manifestations include recurrent sinopulmonary infections, severe infections and asthma. The aim of this presentation is to describe clinical manifestations and evolution of a cohort of children with specific antibody deficiency diagnosed and followed in our center between 1998 and 2012.

Falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos: serie de casos / Specific antibody deficiency: cases serie

La falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos es una inmunodeficiencia primaria humoral definida como una pobre respuesta frente a antígenos polisacáridos contenidos en la vacuna antineumocócica de 23 serotipos, con inmunoglobulinas normales y respuesta adecuada frente a antígenos proteicos. Las manifestaciones clínicas reportadas incluyen infecciones sinopulmonares recurrentes, infecciones sistémicas y asma. El objetivo de esta presentación es describir las manifestaciones clínicas y la evolución en una cohorte de pacientes con falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos diagnosticados y seguidos en nuestro centro entre 1998 y 2012.(AU)

Specific antibody deficiency is a common antibody immunodeficiency defined as a poor antibody response to pneumococcal polysaccharides antigens present in the 23-valent pneumococcal vaccine, with normal immunoglobulins and normal response to protein antigens. Clinical manifestations include recurrent sinopulmonary infections, severe infections and asthma. The aim of this presentation is to describe clinical manifestations and evolution of a cohort of children with specific antibody deficiency diagnosed and followed in our center between 1998 and 2012.(AU)

[Specific antibody deficiency: cases serie]. / Falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos: serie de casos.

Specific antibody deficiency is a common antibody immunodeficiency defined as a poor antibody response to pneumococcal polysaccharides antigens present in the 23-valent pneumococcal vaccine, with normal immunoglobulins and normal response to protein antigens. Clinical manifestations include recurrent sinopulmonary infections, severe infections and asthma. The aim of this presentation is to describe clinical manifestations and evolution of a cohort of children with specific antibody deficiency diagnosed and followed in our center between 1998 and 2012.

Falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos: serie de casos. / [Specific antibody deficiency: cases serie].

Specific antibody deficiency is a common antibody immunodeficiency defined as a poor antibody response to pneumococcal polysaccharides antigens present in the 23-valent pneumococcal vaccine, with normal immunoglobulins and normal response to protein antigens. Clinical manifestations include recurrent sinopulmonary infections, severe infections and asthma. The aim of this presentation is to describe clinical manifestations and evolution of a cohort of children with specific antibody deficiency diagnosed and followed in our center between 1998 and 2012.

Segmental cystic malformation of the lung with chondrolipomatous component.

A peculiar cystic and chondrolipomatous malformation affecting the right upper lobe of the lung as presented in a 10-year-old girl with a history of recurrent pneumonia and pneumothorax is reported. The lesion combined bronchial-type cavities with intervening stroma containing adipose tissue, with cartilage nodules of different sizes. The findings do not fit with any already-known malformations of the lung.

Cambios en la función pulmonar en pacientes fibroquisticos asociados a la recuperación nutricional / Pulmonar function changes in cystic fibrosis patients associated at the nutrition recuperation

El objetivo del presente trabajo fue evaluar la respuesta nutricional y los cambios en la función pulmonar en pacientes con fíbrosis quística que recibieron nutrición enteral o parenteral.Se analizaron ocho pacientes con Fíbrosis quística, cuatro femeninos, cuatro masculinos, edad media 14,5 años (entre 7 y 20 años). Presentaban una adecuación P/E < 85 por ciento y una afectación pulmonar que de acuerdo al FEVU era grave en cuatro pacientes, moderada en tres y leve en uno. Se realizaron tres evaluaciones: preterapéutíca (seis meses antes del soporte nutricional), basal y posterapéutica ( seis meses posterior al tratamiento).Los resultados hallados mostraron que no hubo cambios estadísticamente significativos entre los valores prebasales y basales, pero si los hubo entre los valores basales y posterapéuticos; tanto para la recuperación nutricional como para los cambios en el FEV1 (PO.01).Se concluye que la nutrición enteral y parenteral fueron utiles tanto para la recuperación nutricional como para lograr un cambio significativo en la función pulmonar.

Cambios en la función pulmonar en pacientes fibroquisticos asociados a la recuperación nutricional / Pulmonar function changes in cystic fibrosis patients associated at the nutrition recuperation

El objetivo del presente trabajo fue evaluar la respuesta nutricional y los cambios en la función pulmonar en pacientes con fíbrosis quística que recibieron nutrición enteral o parenteral.Se analizaron ocho pacientes con Fíbrosis quística, cuatro femeninos, cuatro masculinos, edad media 14,5 años (entre 7 y 20 años). Presentaban una adecuación P/E < 85 por ciento y una afectación pulmonar que de acuerdo al FEVU era grave en cuatro pacientes, moderada en tres y leve en uno. Se realizaron tres evaluaciones: preterapéutíca (seis meses antes del soporte nutricional), basal y posterapéutica ( seis meses posterior al tratamiento).Los resultados hallados mostraron que no hubo cambios estadísticamente significativos entre los valores prebasales y basales, pero si los hubo entre los valores basales y posterapéuticos; tanto para la recuperación nutricional como para los cambios en el FEV1 (PO.01).Se concluye que la nutrición enteral y parenteral fueron utiles tanto para la recuperación nutricional como para lograr un cambio significativo en la función pulmonar.(AU)

Micobacterias no tuberculosas en pacientes con fibrosis quistica / Nontuberculous mycobacteria in patients with cystic fibrosis

En los últimos años hubo un aumento en el aislamiento de micobacterias no tuberculosas (MNT) en muestras de tracto respiratorio de pacientes adultos con fibrosis quística (FQ) siendo la prevalencia en los distintos centros de EE.UU., Inglaterra, Suecia e Irlanda entre 12.5 y 19.5 por ciento. El objetivo de este estudio fue investigar la presencia de MNT en los pacientes atendidos en nuestro Centro Provincial de Fibrosis Quística. Se estudiaron 92 muestras de esputo y/o contenido gástrico provenientes de 40 pacientes com FQ, de edades comprendidas entre 4 meses y 25 años, obtenidas durante una exacerbación aguda o en los controles de seguimiento. En 6 pacientes com afectación clínica moderada o severa se aisló complejo Mycobacterium avium-intracellulare, 5 de ellos se interpretaron como casos de colonización y un paciente se consideró con enfermedad micobacteriana activa y recibió tratamiento. El índice de contaminación de las muestras fue muy alto en la primera etapa del estudio (57 por ciento), descendiendo al 2.8 por ciento con el cambio de método utilizado en el procesamiento de las muestras. Concluimos que la presencia de MNT es relativamente frecuente en pacientes con FQ, aun en los niños con afectación moderada o severa, por lo que debería investigarse sistemáticamente ante la posibilidad de que desarrollen enfermedad activa.

Micobacterias no tuberculosas en pacientes con fibrosis quistica / Nontuberculous mycobacteria in patients with cystic fibrosis

En los últimos años hubo un aumento en el aislamiento de micobacterias no tuberculosas (MNT) en muestras de tracto respiratorio de pacientes adultos con fibrosis quística (FQ) siendo la prevalencia en los distintos centros de EE.UU., Inglaterra, Suecia e Irlanda entre 12.5 y 19.5 por ciento. El objetivo de este estudio fue investigar la presencia de MNT en los pacientes atendidos en nuestro Centro Provincial de Fibrosis Quística. Se estudiaron 92 muestras de esputo y/o contenido gástrico provenientes de 40 pacientes com FQ, de edades comprendidas entre 4 meses y 25 años, obtenidas durante una exacerbación aguda o en los controles de seguimiento. En 6 pacientes com afectación clínica moderada o severa se aisló complejo Mycobacterium avium-intracellulare, 5 de ellos se interpretaron como casos de colonización y un paciente se consideró con enfermedad micobacteriana activa y recibió tratamiento. El índice de contaminación de las muestras fue muy alto en la primera etapa del estudio (57 por ciento), descendiendo al 2.8 por ciento con el cambio de método utilizado en el procesamiento de las muestras. Concluimos que la presencia de MNT es relativamente frecuente en pacientes con FQ, aun en los niños con afectación moderada o severa, por lo que debería investigarse sistemáticamente ante la posibilidad de que desarrollen enfermedad activa. (AU)